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Savez-vous à quelle maladie correspond le cas de ce mois-ci? Testez vos connaissances avec le quiz ci-dessous!

Quelle pathologie est à l’origine de ce cas de lymphocytose? Leucémie aiguë lymphoblastique à cellules T
Lymphocytose monoclonale de type B (bénigne)
Phase aigüe de mononucléose infectieuse
Leucémie lymphoïde chronique à cellules B (LLC-B)

Version en ligne de note cas mensuel

La bonne réponse du quiz du mois d’octobre est:

Lymphocytose B monoclonale bénigne

Scattergrammes et Cytologie

Antécédents du patient : une femme de 32 ans avec une fatigue légère a été adressée à l'hôpital afin de rechercher la cause d'une lymphocytose détectée.

Tableau

Diagnostic différentiel et interprétation

Il est possible de déduire la réponse à partir de...

 

  • Lymphocytose absolue et relative : LYMPH# = 7,46 x 109/L et LYMPH% = 66,5 %
  • Absence de lymphocytes réactifs ou malins : Valeurs faibles de Re-LYMPH#/% et AS-LYMPH#/%, pas de marquage « Atypical Lympho? », « Abn Lympho? » ni « Blasts? » après la mesure du canal WPC
  • Profil de marqueurs CD
  • Pas d'anémie ni thrombocytopénie

 

 

Antécédents du patient

Une femme de 32 ans a consulté son médecin pour une fatigue légère mais persistante. Elle a été ensuite adressée à l'hôpital après observation d'une lymphocytose avec une formule sanguine complète par ailleurs normale.

 

Résultats

La formule sanguine complète était normale à l'exception de la lymphocytose absolue et relative. La position de la population lymphocytaire sur le scattergramme du canal WDF était normale : ni la fluorescence latérale de la lumière (SFL) ni la diffusion latérale de la lumière (SSC) n'étaient augmentées ou réduites. Par conséquent, la numération des lymphocytes réactifs était égale à zéro (Re-LYMPH% = 0 %) et le marquage « Abn. Lympho? » n'a pas été déclenché par le canal WPC. La cytométrie en flux en immunologie a montré que 28 % des globules blancs exprimaient le marqueur CD19 des lymphocytes B et que presque tous exprimaient aussi CD20. Une faible expression de CD5 a été observée dans 71 % des lymphocytes B, ce qui peut être un signe de B-CLL. Mais une faible expression de FMC7, qui n'est pas caractéristique de la B-CLL, a également été détectée dans 60 % des lymphocytes B. Le ratio kappa/lambda était très élevé chez cette patiente, ce qui confirme la présence d'une population de lymphocytes B monoclonaux. La lymphocytose B monoclonale bénigne a constitué le diagnostic final.

 

 

Pour ces raisons, les réponses suivantes sont fausses :

 

Leucémie lymphoblastique aiguë à précurseurs T (T-ALL)

T-ALL représente 20-30 % de tous les cas de leucémie lymphoblastique aiguë et est associé à un mauvais pronostic. Il se caractérise par des symptômes liés à l'anémie, la thrombocytopénie et la neutropénie parce que les cellules tumorales infiltrent la moelle osseuse. Les lymphoblastes T présents dans les échantillons de T-ALL apparaissent sous la forme d'une population anormale entre les lymphocytes et les monocytes sur le scattergramme du canal WDF et ces lymphoblastes T, plus grands que les autres lymphocytes, sont également visibles sur le scattergramme SSC-FSC du canal WPC, dans lequel ils déclenchent l'affichage du marquage « Blasts? ». Aucune cellule de ce type n'était présente dans l'échantillon et cette patiente n'était ni anémique, ni thrombocytopénique ni neutropénique, de sorte qu'il est possible d'exclure une T-ALL. De plus, l'immunophénotype de cette patiente a révélé une prolifération de lymphocytes B matures, ce qui exclut une T-ALL.

 

Phase aiguë d'une mononucléose infectieuse

Lors d'une infection, la réponse immunitaire des lymphocytes aboutit à une lymphocytose, telle qu'on en observe ici. Mais elle est aussi associée à une forte augmentation des lymphocytes réactifs (Re-LYMPH% > 5 % et affichage du marquage « Atypical Lympho? »), qui serait visible sur le scattergramme du canal WDF en raison de l'augmentation d'intensité de leur fluorescence. De plus, la population de lymphocytes ayant une membrane lipidique épaissie (lymphocytes T activés), qui se situe dans la population inférieure des lymphocytes sur le scattergramme SSC-FFC du canal WPC, aurait été plus nombreuse. Ce diagnostic est donc très improbable.

 

Leucémie lymphoïde chronique à cellules B (B-CLL)

B-CELL est un trouble lymphoprolifératif chronique dont la numération de lymphocytes se situe généralement au-dessus de 5000/µl (7460/µl en l'occurrence) et le scattergramme du canal WDF obtenu à partir des patients atteints de B-CLL est très semblable à celui présenté ici. Toutefois, seules les numérations lymphocytaires supérieures à 10 000/µl sont fortement indicatives d'une B-CLL, de sorte que la numération observée ici est relativement faible, à moins que la maladie n'ait été détectée à un stade très précoce. La cytométrie en flux en immunologie a montré que 28 % des globules blancs exprimaient le marqueur CD19 des lymphocytes B : 3140 lymphocytes B/µl. Sur le total, 71 % exprimaient faiblement CD5 (2230/µl), ce qui ne se produit normalement que sur les lymphocytes T mais est parfois exprimé par certains lymphocytes B en cas de B-CLL (bien qu'à une concentration habituellement plus élevée d'au moins 5000 lymphocytes B positifs aux CD5/µl). Ces seuls critères ne sont pas suffisants pour exclure une B-CLL mais, associés à l'expression de FMC7 (typiquement absente dans la B-CLL), ils rendent ce diagnostic improbable.

Maladie sous-jacente

Lymphocytose B monoclonale bénigne

La LBM bénigne se distingue par la présence d'un faible nombre de lymphocytes B monoclonaux qui présentent habituellement les caractéristiques de la leucémie lymphoïde chronique (CLL) dans le sang périphérique des individus sains, avec une numération lymphocytaire absolue élevée mais généralement inférieure à 5000/µl. Les numérations de globules rouges et de plaquettes sont normales tandis qu'il n'y a pas trace de lymphadénopathie ni d'organomégalie, ni d'autres symptômes d'ordre pathologique chez ces individus qui peuvent rester asymptomatiques pendant toute leur vie (1, 2).

 

Voici les critères diagnostiques proposés par Marti et al en 2005 (2) :

1.    Présence d'une population de lymphocytes B monoclonaux dans le sang périphérique avec

a.    un ratio kappa/lambda élevé ou faible (>3:1 ou <0.3:1)

b.    Plus de 25 % de lymphocytes B sans ou avec un faible taux d'immunoglobulines de surface

c.    Immunophénotype pathologique spécifique

2.    Présence continue d'une population de lymphocytes B monoclonaux pendant une période de 3 mois

3.    Absence de :

a.    Lymphadénopathie et organomégalie

b.    Maladies ou infections auto-immunes

c.    Numération de lymphocytes B > 5000/µl

d.    Toute autre indication de trouble lymphoprolifératif à lymphocytes B

 

Bien que plus d'un parent sur sept de patients atteints d'une CLL présente une LBM bénigne, l'incidence de cette affection n'est estimée qu'à 3% dans la population générale, mais augmente avec l'âge (1,3) : 0,3 % des personnes de moins de 40 ans sont affectées, 2,1 % des personnes de 40 à 60 ans, 5,0 % des personnes de plus de 60 ans et 50-75 % des personnes de plus de 90 ans. Les hommes sont environ deux fois plus susceptibles de déclarer une LBM bénigne que les femmes. L'immunophénotype et les anomalies génétiques des lymphocytes B de la LBM bénigne peuvent ressembler à ceux des lymphocytes B de la CLL mais seuls 1-2 % des patients atteints de LBM voient leur maladie évoluer en CLL chaque année. Il n'existe pas de traitement efficace disponible et il n'est pas possible actuellement de prévoir quels sont les patients à risque de progression maligne, ce qui complique la gestion du diagnostic de la LBM bénigne, aussi bien chez les médecins que chez les patients.

Bibliographie

  1. Ghia P, Caligaris-Cappio F (2012): Monoclonal B-cell lymphocytosis: right track or red herring? Blood 119(19): 4358-4362
  2. Marti GE, Rawstron AC, Ghia P et al (2005): Diagnostic criteria for monoclonal B-cell lymphocytosis. Br J Haematol 130(3): 325–332
  3. Rawstron AC, Green MJ, Kuzmicki A et al (2002): Monoclonal B lymphocytes with the characteristics of ‘‘indolent’’ chronic lymphocytic leukemia are present in 3.5% of adults with normal blood counts. Blood 100(2): 635–639

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