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Calendrier scientifique Août 2019

Comment la fraction de plaquettes immatures (IPF) contribue-t-elle à un diagnostic différentiel de la thrombocytopénie ? La thrombocytopénie avec IPF diminuée peut être le signe d'une destruction accrue de plaquettes dans le sang périphérique.
La thrombocytopénie avec IPF accrue peut être le signe d'une plus faible production de plaquettes dans la moelle osseuse.
La thrombocytopénie avec IPF accrue peut être le signe d'une destruction accrue de plaquettes dans le sang périphérique, d'une perte de plaquettes ou d'une macrothrombocytopénie héréditaire.

Informations scientifiques générales

La thrombocytopénie est une pathologie caractérisée par une numération plaquettaire anormalement faible - plus faible que la numération plaquettaire normale chez les adultes, qui varie de 150 x 109/L à 450 x 109/L. Le fait d'ignorer une thrombocytopénie sévère peut avoir de graves conséquences pour le patient. Il est donc essentiel d'obtenir une numération plaquettaire fiable pour prendre d'importantes décisions cliniques en toute confiance. Bien que la thrombocytopénie soit définie par de faibles concentrations en plaquettes, les numérations plaquettaires seules ne révèlent pas les causes sous-jacentes qui peuvent être héréditaires ou acquises. Les causes sont classées en deux catégories principales : une plus faible production de moelle osseuse et une destruction/consommation accrue de plaquettes dans le sang périphérique. Souvent, la question clinique qui se pose est de savoir si la thrombocytopénie est due à une insuffisance médullaire, telle qu'observée dans des pathologies comme l’anémie aplasique, les syndromes myélodysplasiques et la toxicité des médicaments, ou à une destruction/consommation périphérique accrue, comme dans le cas de la thrombocytopénie immunitaire, du purpura thrombotique thrombocytopénique ou de la coagulation intravasculaire disséminée. Des biopsies invasives de moelle osseuse sont généralement recommandées pour étudier l’étiologie sous-jacente [1].

Un diagnostic différentiel de thrombocytopénie est complexe et nécessite un examen des antécédents médicaux du patient, une évaluation des symptômes cliniques et des paramètres plaquettaires dérivés du sang. La fraction de plaquettes immatures (IPF) est un marqueur de la production plaquettaire qui indique le pourcentage de plaquettes immatures par rapport à la numération plaquettaire totale. Plusieurs publications ont rapporté que l’IPF obtenue des analyseurs des gammes XE et XN de Sysmex était plus élevée chez les patients atteints de thrombocytopénie causée par une destruction/consommation excessive de plaquettes que chez les patients souffrant de thrombocytopénie due à une production plus faible de plaquettes dans la moelle osseuse [1].

Récemment, Van De Wyngaert et al. ont étudié des patients ayant subi un prélèvement de moelle osseuse. Ils entendaient examiner la thrombocytopénie dans le but d'établir une valeur de cut-off pour distinguer un mécanisme périphérique d'un mécanisme central de thombocytopénie. Dans cette étude multicentrique, une IPF supérieure à 13 % s’est révélée prédictive d'une thrombocytopénie périphérique, et cette mesure a permis d'éviter des prélèvements de moelle osseuse, en particulier lorsque la thrombocytopénie est la seule anomalie dans toute la formule sanguine. Avec une thrombocytopénie isolée, le prélèvement de moelle osseuse aurait pu être évité chez 66 % des patients [2].
L’IPF peut également contribuer à un diagnostic différentiel de suspicion de thrombocytopénie congénitale. La thrombocytopénie congénitale est généralement suspectée en cas de thrombocytopénie néonatale, d’apparition de symptômes hémorragiques dans l’enfance, d’antécédents familiaux de thrombocytopénie, ou lorsque la numération plaquettaire reste inchangée malgré le traitement de PTI. Par exemple, Miyazaki et al. ont révélé comment l’IPF peut contribuer au diagnostic différentiel de thrombocytopénie congénitale. Une IPF nettement plus élevée suggère une macrothrombocytopénie congénitale [3].

Diagnostic différentiel de thrombocytopénie - cas cliniques

Dans le cas d'une femme de 37 ans admise à l’hôpital pour des saignements cutanés et des règles abondantes, une thrombocytopénie grave et une anémie ont été décelées le premier jour sur l’automate d’hématologie de la gamme XN de Sysmex (cf. Ill. 1), et sur la base d’une IPF fortement accrue, on a diagnostiqué une thrombocytopénie immunitaire. La patiente a été traitée avec succès au moyen d'une thérapie d'impulsions à fortes doses de corticostéroïdes, suivie par des stéroïdes administrés par voix orale durant quatre mois, sans transfusion de plaquettes. On a observé rapidement une rémission complète de la thrombocytopénie immunitaire, et la numération plaquettaire s’est rapidement normalisée.

Un autre cas est celui d'une femme de 74 ans admise à l’hôpital pour de la fièvre et des hémorragies cutanées et gastrointestinales massives. Le jour de son admission, on a diagnostiqué une pancytopénie grave et une septicémie à gram négatif, et sur la base d’une IPF = 0 %, on a décelé une insuffisance médullaire (Ill. 2). La patiente a été traitée avec succès à l’aide d'antibiotiques, de corticostéroïdes, de filgrastim, de transfusions multiples d’érythrocytes et de plaquettes et d’autres soins de soutien. Un rétablissement médullaire complet a été observé après quatre semaines.

Graphique

Ill. 1 Les résultats de la formule sanguine complète sur l’automate d’hématologie de la gamme XN de Sysmex ont révélé une thrombocytopénie grave (PLT = 1 x 10^9/L), une anémie et une IPF = 51 % le jour de l’admission à l’hôpital.
Ill. 2 Les résultats de la formule sanguine complète sur l’automate d’hématologie de la gamme XN de Sysmex ont révélé une pancytopénie grave (PLT = 0 x 10^9/L) et une IPF = 0 % le jour de l’admission à l’hôpital.

Références

[1] https://www.sysmex-europe.com/fileadmin/media/f100/White_Paper/Haematology/Sysmex_White_Paper_Differential_diagnosis_of_thrombocytopenia.pdf
[2] Van De Wyngaert Z et al. (2019) Immature platelet fraction (IPF): A reliable tool to predict peripheral thrombocytopenia. Curr Res Transl Med. 2019 Apr 12. pii: S2452-3186(19)30017-0. doi: 10.1016/j.retram.2019.04.002. [Epub ahead of print]
[3] Miyazaki K et al. (2015) Immature platelet fraction measurement is influenced by platelet size and is a useful parameter for discrimination of macrothrombocytopenia. Hematology. 20(10):587-92.

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