Calendrier scientifique juillet 2025

L’oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) est une technique procurant une assistance soit veino-artérielle (VA), soit veino-veineuse (VV) pour l’oxygénation ainsi que pour l’élimination du dioxyde de carbone du sang hors du corps humain. La fonction principale de l’ECMO est de procurer une assistance temporaire, servant de transition pour une prise de décision clinique ou un rétablissement complet. Cette forme d’assistance cardiorespiratoire a sauvé la vie de nombreux patients gravement malades souffrant de troubles pulmonaires et cardiaques, dont un exemple bien connu est la COVID-19 sévère. Cette technologie qui sauve des vies a toutefois un prix : le risque d’une hémorragie grave. En raison de la perte de multimères du facteur de von Willebrand (VWF) induite par les contraintes de cisaillement dans les circuits de l’ECMO, le risque d’accidents hémorragiques graves augmente du fait que ces multimères du VWF sont essentiels pour la formation de caillots dans les artères. Bien que seules les données d’études mineures soient disponibles, la prévalence de la MVW acquise semble être comprise entre 70 % et 100 %. Outre la maladie de von Willebrand acquise, d’autres mécanismes contribuant aux hémorragies liées à une ECMO peuvent être une altération de la fonction plaquettaire ou une fibrinolyse. [1–3]

La maladie de von Willebrand acquise est une maladie hémorragique rare dont les symptômes cliniques sont similaires à ceux associés à la forme héréditaire de la maladie de von Willebrand. Elle apparaît sans symptômes hémorragiques antérieurs connus, présente des antécédents familiaux négatifs et se manifeste à un âge plus avancé ; elle est causée par des mécanismes hétérogènes. La maladie de von Willebrand acquise se développe généralement sous des conditions diverses, telles qu’un trouble lymphoprolifératif (par exemple le myélome multiple), un trouble myéloprolifératif (par exemple la maladie de Vaquez), une maladie auto-immune (par exemple le lupus érythémateux), un néoplasme malin ou, moins fréquemment, l’hypothyroïdie, certains médicaments et d’autres conditions médicales. Une déficience ou une altération de l’activité du facteur de von Willebrand peut être causée par des anticorps spécifiques dirigés contre lui, son adsorption sur les surfaces des cellules néoplasiques, une lésion mécanique ou une protéolyse. De plus, une MVW acquise caractérisée par une perte de multimères du VWF induite par des contraintes de cisaillement élevées a été décrite chez des patients recevant une implantation percutanée d’une prothèse valvulaire aortique (TAVR – Transcatheter Aortic Valve Replacement) et chez des patients sous ECMO. La prise en charge de la MVW acquise comprend la desmopressine, les concentrés de VWF, le facteur VII activé recombinant, l’immunoglobuline intraveineuse et un traitement antifibrinolytique d’appoint. [1–4]

Un patient souffrant d’une insuffisance cardiaque droite sévère secondaire à une hypertension pulmonaire idiopathique a été admis en unité de soins intensifs pour être placé sous une machine d’oxygénation par membrane extracorporelle veino-artérielle (ECMO VA) en attendant une transplantation pulmonaire bilatérale. Quelques heures après le début de l’ECMO VA, le patient présentait une épistaxis et un saignement continu aux extrémités des canules. Les investigations en laboratoire furent basées sur les mesures de l’antigène du VWF (VWF:Ag), sur l’activité du cofacteur de la ristocétine du VWF (VWF:RCo) et sur l’analyse des multimères. La mesure avec un PFA-100 montra des résultats de non-fermeture pour les cartouches Col/EPI (> 218 s) et Col/ADP (207 s). Alors que le TCA était juste compris dans l’intervalle de référence, le taux de facteur VIII était pathologiquement bas (46 %). Un rapport VWF:RCo/VWF:Ag réduit (< 0,7) et la perte de multimères du VWF de haut poids moléculaire ont finalement confirmé le diagnostic d’une maladie de von Willebrand acquise. [2]

Par conséquent, des dispositifs ou des tests spécifiques, tels que les tests INNOVANCE PFA-200, INNOVANCE VWF Ac ou VWF:Ag, devraient être utilisés pour détecter et surveiller les niveaux de VWF chez les patients sous ECMO afin d’éviter des accidents hémorragiques. [1]